İçeriğe atla
MediSea

Glomerüler Hastalıklar

Güncelleme: 31 Mar 2026

Alt Başlıklar

2 kategori
#3

IgA Nefropatisi ve IgA Vasküliti (HSP)

#3

Membranöz nefropati

🔬 Uzman Özeti: Glomerüler Hastalıklara Şemsiye Bakış

Glomerüler hastalıklar, böbreğin filtrasyon üniteleri olan glomerüllerin immünolojik, genetik veya yapısal nedenlerle hasar görmesi sonucu ortaya çıkan geniş bir klinik yelpazedir. Bu hastalıklar, patogenezlerine ve klinik sunumlarına (nefrotik vs. nefritik) göre sınıflandırılır ve tedavi paradigmaları destekleyici bakımdan hedefe yönelik monoklonal antikorlara doğru devrimsel bir değişim içindedir.

1. Klinik Spektrum: Nefrotik ve Nefritik Paternler

Glomerüler hastalıklar klinik pratikte iki ana sendrom etrafında şekillenir, ancak birçok hastalık bu iki uç arasında örtüşen (overlap) bulgular verebilir:

Nefrotik Spektrum

Podosit ve glomerüler bazal membran (GBM) hasarı ön plandadır. Ağır proteinüri (>3.5 g/gün), hipoalbüminemi, şiddetli ödem ve hiperlipidemi ile karakterizedir. Erişkinlerdeki en tipik örneği Membranöz Nefropati (MN)'dir.

Nefritik Spektrum

Mesangial, endotelyal proliferasyon ve inflamasyon ön plandadır. Hematüri (dismorfik eritrositler/hücre silendirleri), sub-nefrotik proteinüri ve hipertansiyon ile karakterizedir. Dünyadaki en sık örneği IgA Nefropatisi (IgAN)'dir.

2. Ortak Patogenez Mekanizmaları

Her bir glomerüler hastalığın hedef antijeni farklı olsa da, böbrek hasarına yol açan temel immünolojik yolaklar benzerlik gösterir:

A. İmmün Kompleks BirikimiOtoantikorlar hedef dokuya iki şekilde ulaşır: Ya IgA Nefropatisinde olduğu gibi dolaşımda oluşan kompleksler (Gd-IgA1) mesangiuma çöker, ya da Membranöz Nefropatide olduğu gibi dolaşan antikorlar podosit yüzeyindeki yerleşik (in situ) antijenlere (örn. PLA2R) doğrudan bağlanır.
B. Kompleman Kaskadı Aktivasyonuİmmün kompleksler glomerülde alternatif ve lektin yollarını aktive eder. Bu durum MN'de podosit zarında sublitik Membran Atak Kompleksi (MAC, C5b-9) oluşumuna, IgAN'de ise mesangial hücre aktivasyonuna ve masif inflamasyona (sitokin fırtınası) yol açar.

3. Tedavi Paradigmalarındaki Devrim

Geçmişte sadece yüksek doz sistemik steroidler ve RAS blokajı ile yönetilen bu hastalıklar, günümüzde "çoklu hedeflenen" (multi-targeted) kişiselleştirilmiş tedavilerle yönetilmektedir:

  • 🛡️
    Optimize Edilmiş Destekleyici Bakım:Klasik RAS blokerlerine ek olarak, nefron koruyucu sodyum-glukoz kotransporter 2 (SGLT2) inhibitörleri (dapagliflozin vb.) ve çift etkili endotelin/anjiyotensin blokerleri (sparsentan) proteinüriyi düşürmede temel yapı taşı olmuştur.
  • 🎯
    B Hücresi ve Plazma Hücresi Hedefleri:Patojenik antikor üretimini durdurmak için Anti-CD20 ajanları (Rituximab, Obinutuzumab), BAFF/APRIL inhibitörleri ve uzun ömürlü plazma hücrelerini yok eden Anti-CD38 (Felzartamab) tedavileri başarıyla kullanılmaktadır.
  • 🛑
    Kompleman İnhibisyonu:İnflamasyonun ana motoru olan kompleman sistemini durdurmak için oral Faktör B inhibitörleri (İptacopan) ve MASP-2 inhibitörleri hızla kılavuzlardaki yerini almaktadır.

İleri Okuma

İlgili Konular

MediSea Premium

YDUS Nefroloji

Bu branşla ilgili çıkmış tüm YDUS soruları ve çözümlü vaka analizleri Premium abonelere özel.

İncele →